Dermatomiyozit Tedavisi

Dermatomiyozit, bağışıklık sisteminin mikroskobik damar ağlarını ve kas dokusunu hedef alarak iltihaplanmaya yol açtığı, hem deriyi hem de çizgili kasları etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler grubunda yer alan bu sistemik rahatsızlık, vücudun savunma mekanizmasının kendi sağlıklı dokularını yabancı madde gibi algılayıp savaş açması prensibine dayanır. Klinik tabloda proksimal kaslarda ilerleyici güç kaybı ve ışığa duyarlı karakteristik deri lezyonları ile tanımlanan süreç erken müdahale edilmediğinde fonksiyonel kapasiteyi sınırlayan sistemik bir doku hasarı ile sonuçlanır.

Dermatomiyozit Kimlerde ve Hangi Yaşlarda Görülür?

Bu hastalığın toplumdaki dağılımına baktığımızda, aslında çok sık rastlanmayan, nadir hastalıklar grubunda olduğunu görürüz. Ancak nadir olması, önemsiz olduğu anlamına gelmez. İstatistikler bize, her yıl yüz bin kişiden sadece birkaçının bu tanıyı aldığını söylese de belirli gruplarda bu riskin arttığını biliyoruz. Özellikle kadınların bağışıklık sistemi, otoimmün hastalıklara karşı erkeklere oranla biraz daha fazla yatkınlık gösterir. Dermatomiyozitte de bu kural bozulmaz ve kadın hastalarımız erkek hastalarımıza göre yaklaşık iki kat daha fazladır.

Hastalığın yaşla olan ilişkisi ise oldukça ilginç bir grafik çizer. Biz buna tıpta “bimodal dağılım” diyoruz; yani hastalık hayatın iki farklı döneminde zirve yapıyor.

Hastalığın en sık görüldüğü yaş grupları şöyledir:

• 5 ile 15 yaş arası çocuklar
• 40 ile 60 yaş arası yetişkinler

Çocuklarda görülen tipine “Jüvenil Dermatomiyozit” adını veriyoruz ve seyri yetişkinlerden biraz daha farklı olabiliyor. Yetişkinlerde ise genellikle orta yaş civarında, hayatın en aktif döneminde ortaya çıkıyor. Bu iki dönem dışında hastalık görülmez mi? Elbette görülebilir, ancak en yoğun karşılaştığımız yaş aralıkları bunlardır.

Bu Hastalığın Ortaya Çıkmasını Tetikleyen Sebepler Nelerdir?

Hastalarımızın bize en sık sorduğu, cevabını en çok merak ettiği soru şüphesiz budur: “Neden ben? Neden şimdi?” Aslında bu sorunun tek ve basit bir cevabı yok. Dermatomiyozit, genetik bir piyango bileti gibidir; cebinizde bu bileti taşıyor olabilirsiniz (yani genetik yatkınlığınız vardır) ama çekiliş yapılmadıkça (yani çevresel bir tetikleyici olmadıkça) hastalık ortaya çıkmaz.

Bilimsel araştırmalar, bağışıklık sistemini rayından çıkaran bazı suçluluarı işaret etmektedir. Bunların başında viral enfeksiyonlar gelir. Özellikle çocukluk çağında geçirilen bazı virüsler veya toplumda yaygın olan Epstein-Barr virüsü gibi ajanlar, bağışıklık sistemini aşırı uyararak bu süreci başlatabilir. Sistem virüsü temizlemeye çalışırken, fren mekanizması bozulur ve saldırı kendi dokularımıza döner.

Bir diğer ve belki de en önemli tetikleyici güneş ışığıdır. Ultraviyole ışınları, deri hücrelerinde yapısal değişikliklere yol açarak bağışıklık sisteminin dikkatini oraya çeker. Birçok hastamızın hikayesinde, yoğun bir yaz tatili veya güneş yanığı sonrası şikayetlerin başladığını duyarız. Bunun yanı sıra bazı ilaçlar da listemizde yer alır. Özellikle kolesterol düşürücü olarak bilinen bazı ilaç grupları veya kanser tedavisinde kullanılan ajanlar, nadiren de olsa bu tabloyu tetikleyebilir.

Suçlanan temel tetikleyiciler şunlardır:

• Genetik yatkınlık
• Viral enfeksiyonlar
• Yoğun güneş maruziyeti
• Bazı ilaç grupları
• Yoğun stres dönemleri

Deride Görülen Dermatomiyozit Belirtileri Nelerdir?

Dermatomiyozit tanısında derinin dili, bizim için en güvenilir rehberdir. Çoğu zaman hasta daha kas güçsüzlüğünü fark etmeden, derisi sinyal vermeye başlar. Bu sinyaller o kadar karakteristiktir ki “patognomonik” dediğimiz, yani sadece bu hastalığa özgü bulgular olarak kabul edilirler.

İlk dikkatimizi çeken yer genellikle yüz bölgesidir. Göz kapaklarında, özellikle üst kapakta beliren o kendine has renk değişimi, hastalığın adeta kartvizitidir. Menekşe rengi, leylak rengi veya açık mor tonlarında bir kızarıklık oluşur. Buna tıbbi olarak “Heliotrop döküntü” diyoruz. İsmini, güneşe dönen mor çiçekli heliotrop bitkisinden alır. Sıklıkla bu morluğa, göz kapaklarında hafif bir şişlik de eşlik eder. Sabah uyandığınızda gözlerinizde bir ödem ve sanki mor bir far sürmüşsünüz gibi bir görüntüyle karşılaşabilirsiniz.

Eller ise bir diğer önemli ipucu kaynağıdır. Elinizi yumruk yaptığınızda ortaya çıkan eklem tepelerine dikkatlice bakmanızı isteriz. Parmak sırtlarındaki bu eklem bölgelerinde, morumsu-kırmızı renkte, bazen hafif kabuklanan küçük kabartılar oluşur. Bunlara “Gottron Papülleri” adını veriyoruz. Bazen bu kızarıklıklar sadece parmak eklemlerinde değil dirseklerde veya diz kapaklarında da geniş lekeler halinde görülebilir. Sedef hastalığı veya egzama ile en çok karıştırılan bulgu budur, ancak yerleşimi bizim için ayırt edicidir.

Karakteristik deri bulgularının yerleştiği bölgeler şunlardır:

• Üst göz kapakları
• El parmak eklemleri
• Dirseklerin dış yüzü
• Diz kapakları
• Boyun ve dekolte bölgesi
• Sırt ve omuz başları
• Uyluk dış yan kısımları

Güneş Gören Bölgelerde Hangi İşaretler Oluşur?

Hastalığın güneşle olan “aşk-nefret” ilişkisinden bahsetmiştim. Işığa duyarlılık (fotosensitivite) bu hastalığın doğasında vardır. Bu nedenle giysilerin kapatmadığı ve güneşin doğrudan temas ettiği alanlarda çok tipik döküntüler görürüz.

Özellikle boynun ön kısmı ve göğüs dekolte bölgesinde, tam “V” harfi şeklinde bir kızarıklık oluşur. Buna “V-Belirtisi” diyoruz. Sanki güneş yanığı olmuşsunuz gibi görünür ama geçmez ve zamanla rengi koyulaşır, damarlanmalar artar. Aynı durum sırtta da geçerlidir. Enseden başlayıp omuzlara ve sırtın üst kısmına yayılan, adeta omuzlarınıza bir şal atmışsınız gibi duran döküntüye de “Şal Belirtisi” ismini veririz. Bu bölgelerdeki deri zamanla incelir, üzerinde kılcal damar çatlamaları oluşur ve renk alacalı bir hal alır.

Ellerde bir başka ilginç bulgu daha vardır ki buna “Makinist Eli” denir. Parmakların yan yüzeyleri ve uçları kurur, sertleşir, nasırlaşır ve çatlar. Tıpkı yağlı, kirli işlerle uğraşan, elleri yıpranmış bir işçinin ellerine benzer. Bu bulgu bizim için çok değerlidir çünkü genellikle hastalığın akciğerleri de tutabileceğine dair bir erken uyarı niteliği taşır. Tırnak diplerine baktığımızda ise, tırnak etlerinin bozulduğunu, tırnak dibindeki kılcal damarların genişleyip çıplak gözle bile görülebilen kırmızı noktalar veya çizgiler oluşturduğunu fark ederiz. Bu mikroskobik damar hasarı, hastalığın aktif olduğunun en net göstergesidir.

Kas Güçsüzlüğü Günlük Hayatı Nasıl Etkiler?

Deri bulguları işin vitrini olsa da hastanın yaşam kalitesini asıl düşüren durum kas tutulumudur. Ancak buradaki güçsüzlük, spor sonrası yaşanan kas ağrısı gibi değildir. Daha sinsi ve ilerleyici bir süreçtir. Dermatomiyozit, “proksimal” dediğimiz, gövdemize yakın olan büyük kas gruplarını sever. Yani omuz kuşağı ve kalça kuşağı kaslarını hedef alır.

Hasta genellikle bu durumu yorgunluk zanneder. Ancak sorguladığımızda çok spesifik zorluklar ortaya çıkar. Örneğin; saçınızı kuruturken fön makinesini tutan kolunuzun erkenden yorulduğunu ve aşağı indirmek zorunda kaldığınızı fark edersiniz. Mutfakta yüksek bir rafa tabak koymak işkenceye dönüşebilir. Kalça kasları tutulduğunda ise, alçak bir koltuktan veya klozetten destek almadan kalkmak imkansız hale gelebilir. Merdiven çıkmak, otobüse binmek için basamağa adım atmak eskisi kadar kolay olmaz.

Bu güçsüzlük genellikle simetriktir, yani hem sağ hem sol tarafı eşit etkiler. Ağrı her zaman olmak zorunda değildir. Bazı hastalarda kaslarda hassasiyet ve sızlama olabilir ama asıl sorun “güç” kaybıdır. Yürürken, eşya taşırken değil de daha çok yerçekimine karşı yapılan hareketlerde zorlanma ön plandadır. Eğer tedavi edilmezse bu durum hastayı yatağa bağımlı hale getirebilecek kadar ilerleyebilir.

Kas güçsüzlüğünün en sık hissedildiği eylemler şunlardır:

• Saç taramak
• Saç kurutmak
• Yüksek rafa uzanmak
• Merdiven çıkmak
• Oturduğu yerden kalkmak
• Kaldırıma adım atmak
• Başını yastıktan kaldırmak

Vücudun İç Sistemlerinde Hangi Sorunlar Görülebilir?

Dermatomiyozit sadece derinin veya kasın hastalığı değildir; sistemik bir yangındır. Bu yangın bazen iç organlara da sıçrayabilir. En çok endişe ettiğimiz ve yakından takip ettiğimiz organ akciğerlerdir. Akciğer dokusunda sertleşme ve iltihaplanma ile giden “İnterstisyel Akciğer Hastalığı”, hastalarımızın bir kısmında görülebilir. Başlangıçta sadece eforla gelen hafif bir nefes darlığı veya kuru, gıcık tarzında bir öksürük olabilir. Ancak ihmal edilirse solunum yetmezliğine kadar gidebilir. Özellikle “Makinist Eli” bulgusu olan hastalarımızı bu açıdan çok daha sıkı kontrol ederiz.

Bir diğer önemli risk alanı yutma fonksiyonudur. Yutma eylemi de kaslar sayesinde gerçekleşir. Yemek borusunun üst kısmındaki ve boğazdaki kasların zayıflaması, gıdaların yutulmasını zorlaştırır. Hasta katı gıdaları yutarken takılma hissi yaşayabilir veya sıvılar genzine kaçabilir. Bu durum sadece beslenme bozukluğuna yol açmakla kalmaz, aynı zamanda gıdaların akciğere kaçarak zatürreye (aspirasyon pnömonisi) neden olma riskini de doğurur.

Kalp tutulumu daha nadir görülse de kalp kasının iltihaplanması veya ritim bozuklukları şeklinde karşımıza çıkabilir. Eklemlerde ise romatoid artrite benzer ağrılar ve şişlikler olabilir, ancak genellikle kalıcı hasar veya şekil bozukluğu bırakmazlar.

Dermatomiyozit ve Kanser İlişkisi Var mıdır?

Bu konu, hastalarımızla konuşurken en hassas olduğumuz ancak dürüstçe paylaşmamız gereken bir gerçektir. Özellikle yetişkin yaş grubunda (40 yaş üstü) ortaya çıkan dermatomiyozit, bazen vücutta gizlenen bir tümörün habercisi olabilir. Biz buna “paraneoplastik sendrom” diyoruz. Yani bağışıklık sistemi aslında kanser hücrelerini tanıyıp onlara saldırmaya çalışırken, yanlışlıkla kas ve deri hücrelerine de saldırıyor olabilir.

Yetişkin hastaların yaklaşık dörtte birinde altta yatan bir malignite (kanser) bulunabilmektedir. Bu risk, hastalığın tanısının konduğu ilk yıl en yüksek seviyededir ve takip eden 3-5 yıl boyunca devam eder. Bu nedenle dermatomiyozit tanısı koyduğumuz her yetişkin hastayı, tepeden tırnağa detaylı bir kanser taramasına alırız. Bu tarama hastalarımızı korkutmamalıdır; aksine, bu hastalık sayesinde henüz hiçbir belirti vermemiş bir kanserin çok erken evrede yakalanması ve tam şifayla tedavi edilmesi mümkün olabilmektedir.

Kadınlarda ve erkeklerde taranması gereken başlıca kanser türleri şunlardır:

• Yumurtalık kanseri
• Meme kanseri
• Akciğer kanseri
• Kolon kanseri
• Mide kanseri
• Lenfoma
• Prostat kanseri

Hastalığın Tanısı Nasıl ve Hangi Testlerle Konulur?

Tanı süreci bir yapbozun parçalarını birleştirmek gibidir. Tek bir test bize “evet, bu dermatomiyozittir” demez. Klinik gözlem, laboratuvar verileri ve görüntüleme yöntemlerini harmanlayarak sonuca ulaşırız.

İlk adımda kan tahlillerine bakarız. Kas lifleri yıkıldığında kana bazı enzimler karışır. Bunların başında “Kreatin Kinaz (CK)” gelir. CK seviyesinin yüksekliği, kas hasarının boyutunu bize gösterir. Ayrıca AST, ALT ve LDH gibi karaciğer testlerinde de yükselmeler görülebilir; bu durum bazen karaciğer hastalığı sanılarak karışıklığa yol açabilir ama aslında kaynak kaslardır.

Modern tıbbın bize sunduğu en büyük imkanlardan biri “Miyozite Özgü Antikorlar (MSAs)” panelidir. Bu testle, hastanın kanındaki spesifik savaşçı molekülleri ararız. Hangi antikorun pozitif olduğu, hastalığın gidişatını öngörmemizi sağlar. Örneğin “Anti-Mi2” antikoru pozitifse, hasta genellikle tedaviye çok iyi yanıt verir ve kanser riski düşüktür. Ancak “Anti-TIF1-gama” pozitifse kanser taramasını çok daha sıkı tutarız. “Anti-Jo1” pozitifliğinde ise akciğerleri daha yakından izleriz.

Tanıda kullanılan diğer yardımcı yöntemler ise Elektromiyografi (EMG) ve Manyetik Rezonans (MRG) görüntülemesidir. EMG ile kasların elektriksel aktivitesine bakarak sorunun sinirde mi kasta mı olduğunu ayırırız. MRG ile kaslardaki iltihabı ve ödemi görüntüleriz. Kesin tanı için ise genellikle deri veya kas biyopsisi gerekir. Etkilenen bölgeden alınan küçük bir parça, mikroskop altında incelenerek hastalığın adının konulmasını sağlar.

Tanı sürecinde kullanılan temel araçlar şunlardır:

• Fizik muayene
• Kas enzimleri testi
• Otoantikor paneli
• Elektromiyografi
• Kas MRG
• Deri biyopsisi
• Kas biyopsisi

Dermatomiyozit Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavi süreci, hastanın ve doktorun el ele verdiği uzun soluklu bir maratondur. Amacımız sadece yangını söndürmek değil aynı zamanda yeniden alevlenmesini önlemek ve hastanın yaşam kalitesini en üst düzeyde tutmaktır. Tedavi planı her hasta için terzi işi, yani kişiye özel hazırlanır.

Tedavinin ilk ve en önemli basamağı ilaçlar değil yaşam tarzı değişiklikleridir. Güneşten korunma, tedavinin “olmazsa olmaz” kuralıdır. En pahalı ilaçları da kullansanız, eğer güneşten korunmuyorsanız deri bulgularını söndürmek çok zordur. Bu nedenle hastalarımıza kışın bile güneş kremi kullanmalarını öğütleriz.

İlaç tedavisinde ise altın standart “kortikosteroidler” yani kortizondur. Kortizon, bağışıklık sistemindeki o hırçın saldırıyı hızla baskılayan en etkili itfaiyecidir. Yüksek dozda başlanır ve yangın kontrol altına alındıkça aylar içinde yavaş yavaş, milim milim azaltılır. Ancak kortizonun uzun vadeli yan etkilerini (kilo alımı, tansiyon, kemik erimesi) bildiğimiz için, yanına mutlaka “steroid tasarrufu sağlayan” ikinci bir ilaç ekleriz.

Bu ikinci grup ilaçlar (Metotreksat, Azatioprin, Mikofenolat vb.) bağışıklık sistemini daha dengeli bir şekilde düzenler ve zamanla kortizonu tamamen kesmemize olanak tanır. Sadece deri bulgusu olan hastalarda, sıtma tedavisinde kullanılan ama bizim dermatolojide çok sevdiğimiz “Hidroksiklorokin” gibi ilaçlar da oldukça etkilidir. Çok dirençli veya şiddetli vakalarda ise, damardan verilen immünoglobulin tedavileri (IVIG) veya akıllı moleküller (Biyolojik ajanlar) devreye girer.

Hastalar Günlük Hayatta Nelere Dikkat Etmelidir?

Dermatomiyozit tanısı almak, hayatın bittiği anlamına gelmez; sadece yeni bir düzen kurulması gerektiği anlamına gelir. İlaçlarınızı düzenli kullanmak kadar, vücudunuza nasıl baktığınız da önemlidir.

Beslenme konusunda, kortizon kullandığınız dönemlerde tuzu hayatınızdan çıkarmanız gerekir. Tuz, vücudun su tutmasına ve tansiyonun yükselmesine neden olur. Ayrıca kas sağlığı için protein ağırlıklı beslenmek (yumurta, balık, baklagiller) kasların kendini onarmasına yardımcı olur. Kemik erimesi riskine karşı kalsiyum ve D vitamini desteği almak da ihmal edilmemelidir.

Egzersiz ise hassas bir dengedir. Hastalığın çok alevli olduğu, kasların çok güçsüz olduğu dönemde ağır spordan kaçınırız, çünkü kas yıkımını artırabilir. Bu dönemde pasif germe hareketleri yeterlidir. Ancak iltihap baskılandığında, kas gücünü geri kazanmak için düzenli egzersiz şarttır. Hareketsizlik, kasların daha çabuk erimesine neden olur. Fizyoterapist eşliğinde yapılacak bir program en doğrusudur.

Dikkat edilmesi gereken yaşam tarzı önerileri şunlardır:

• Yüksek faktörlü güneş kremi
• Geniş kenarlı şapka
• Tuzsuz diyet
• Protein ağırlıklı beslenme
• Düzenli egzersiz
• D vitamini takviyesi
• Sigaradan uzak durmak

Tedavi Ne Kadar Sürer ve İyileşme Mümkün müdür?

Hastalarımızın en büyük endişesi “Bu hastalık hiç geçmeyecek mi?” sorusudur. Dermatomiyozit kronik bir hastalıktır, yani şeker hastalığı veya tansiyon gibi uzun süreli takip gerektirir. Ancak bu ömür boyu yatakta kalacağınız veya döküntülerle yaşayacağınız anlamına gelmez.

Tedavi süreci genellikle 1-2 yıl veya daha uzun sürebilir. Amacımız hastayı “remisyon” dediğimiz, hastalığın tamamen uyuduğu, belirtilerin kaybolduğu ve ilaç ihtiyacının minimuma indiği (veya tamamen kalktığı) evreye getirmektir. Birçok hastamız, doğru tedavi ve uyumlu bir yaşam tarzı ile hastalığı tamamen kontrol altına alabilmekte ve normal hayatlarına devam edebilmektedir.

Sıkça sorulan sorular